医务人员给小宝宝换药。

　　小宝宝甜甜(化名)在漳州解放军175医院被查出患有世界罕见的怪病，全身有10%的皮肤出现了缺失，肌肉及血管脉络清晰可见，该病发病率为10万分之一。经治疗，患儿暂时已脱离生命危险，下一步将做植皮手术。

　　10月30日上午，经过医务人员检查，甜甜的妈妈徐女士喜忧参半，喜的是孩子的部分皮肤已经逐渐愈合，忧的是孩子的右脚脚踝及足底还将进行植皮手术。据徐女士介绍，她和丈夫都是莆田人，2003年开始在厦门打工，夫妻俩有一个6岁的女儿。今年10月13日，徐女士在厦门一家医院进行剖腹产，顺利产了甜甜。没想到的是，经检查发现甜甜患上了罕见的先天性皮肤缺失，他全身有多处皮肤缺失，最严重的部位是右下肢膝关节、小腿、足部，全身大概有10%的皮肤缺失。徐女士后来将甜甜转到第175医院全军烧伤中心治疗。

　　主任医师蔡少甫第一次碰到这种疾病：患儿的右下腿的肌肉及血管脉络清晰可见，破裂流血。医院方面制定了周密的诊疗计划。经治疗，目前患儿伤口已逐步愈合，初定下周进行植皮手术。由于异体皮容易出现排斥反应，而自体皮能够长久存活，权衡利弊后决定采用患儿的自体皮进行移植，届时将视情况从甜甜的头部或大腿处取皮。

　　【小贴士】

　　先天性皮肤缺失

　　全球共报道约500例

　　先天性皮肤缺失是一种世界罕见的疾病，它是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及有时皮下组织出现先天性缺失。自1767年首次报道距今已有200多年，全世界共报道约500例，我国大概数十例，有资料显示该病的发病率为10万分之一，死亡率达17.8%。具体病因不明，可能与胎盘的血管栓塞、孕早期原发分化异常、邻近的羊膜发育缺陷、关键时期宫内感染、药物及接触有毒物质有关，也有报道称接触车油漆类有害物质，口服甲巯咪唑、利胆醇、复方胆通片、感冒通等有关，同时还不排除是否有遗传因素的可能。 (文/图通讯员黎斌漳州站记者黄树金)

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